田正凯的父亲被这个陌生的名词给说懵了!
“医生,什么是……马凡综合征?”
陈沧给解释道:“现在,患者突发性的主动脉夹层,没有病因和诱发因素,而且有比较典型的“蜘蛛指征”,我现在怀疑患者是一名马凡综合征患者。”
“马凡综合征是一种先天性的遗传病,其主要特征就是周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常,是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。”
“简单点说,这种病是常染色体显性遗传,遗传概率十分明显!
一旦患有这种疾病,人体的硫酸软骨素a或c等黏多糖堆积,从而影响了弹力纤维和其他结缔组织纤维的结构和功能,使相应的器官发育不良及出现功能异常。”
“表现在心脏瓣膜、大血管则是心血管的病变,也是这种病的主要特征,一般表现为主动脉病变和瓣膜变病!”
“作用于眼睛会产生视网膜脱落一类的疾病……”
陈沧说完之后,忽然田父皱眉起来。
他抬起自己的双手,看了一眼:“我……我这算吗?”
随后,田正凯的母亲忽然说道:“你以前不是说你二叔家的儿子心脏病突然死了吗?你有那个堂妹,早早的就发生了心脏病,后来做手术才好点……都且年轻呢,一个个还不到40岁就得病,按理说也没有高血压这些疾病啊!”
这番话提醒了田父!
他皱眉说道:“陈医生,真的有这么邪乎?这都是遗传病?”
陈沧听见之后,深吸一口气,如果这么说的话,其实已经八九不离十了!
而且真要是这样的话,患者十有八九是马凡综合征!
看见田父如此疑惑,陈沧肯定的点头说道:“嗯,应该没有问题了,这种病遗传概率很大!”
陈沧说的是实话,说起来,这也是他第一次看见这种疾病,不,准确点说是第一次确诊这种疾病。
因为这种疾病被称为“死神代名词”,在心外科是一种十分罕见却又十分致命的疾病,而且,甚至这种疾病的平均年龄一旦出现症状,如果不加干预治疗,很难超过30多岁!
因为随时随地会担心主动脉突然如同气球一样,砰的一下炸开!
一瞬间,一家人都被这个消息给震惊到了。
田正凯的妻子现在脑袋是嗡嗡的,她已经失去了思考的能力!
她想到了老公,想到了孩子……
“陈医生,你的意思是……我老公现在只是缓慢开始了,慢慢的他的主动脉会不断地受损?”
陈沧叹了口气:“理论上是这样子的。”
“能手术吗?您一定要救救他!”女人此时已经泪流满面,泪水滑落,滴到孩子的脸上……
陈沧点头:“我们一定会努力的,现在田正凯的情况,我们考虑的还是升主动脉和主动脉弓的置换手术,把受损的大血管全部换成人工血管。”
“如果后期的话,可能还需要做腹主动脉的置换手术,总而言之,就是把大血管全部置换!”
这种手术是分期做的,难度系数之高,手术难度之大绝非普通人能做的。
而且,国内能做好整套马凡综合征手术的主刀医生,不超过两位数!
这是全国范围内的统计的。
包括陈沧在内,此时的他也不能做好!
因为要置换的胸腹主动脉分支很多,供应脊髓的肋间动脉、双侧肾动脉、腹腔干、肠系膜上下动脉……等等。
此时的陈沧说实话,心里也没底!
手术绝对没有百分之百的可能。
哪怕陈沧心外科有技能树,但是大师级的手术,肯定是不足以支撑陈沧的给出一个坚定的答复。
此时此刻,面对三人满怀期待的眼神,和一个瞪大眼睛满心好奇看着世界的小baby,陈沧其实很想对着他们说一句:“放心吧,没问题!”
但是他不能!
患者在手术前随手可以发生主动脉瘤或者夹层动脉瘤破裂死亡,术中的时候,还可能发生血栓脱落导致严重的栓塞和梗阻,术后的肺部感染和肾功能受损是常见的事情!
陈沧何来勇气去保证!
突然出现的一个马凡综合征,直接把刚刚获得世界消化外科学会会长职位的陈沧打入凡尘!
生活可能就是这样,医疗也是这样。
一个又一个的问题出现的时候,你的所有自信,在这一刻,都会变得不够自信!
这个时候,主管医生小贺送来了的签字书。
陈沧递给家属:“尽快签字,我们尽快开始手术。”
已经知晓事情困难程度的田家人,此时不敢耽搁半分!
可是即便如此,抬起握笔的右手,却感觉……这一根笔,真的好沉重!
沉重的让他们都喘不过气来!
可是,却也不敢耽搁时间!
着着急急签了字,陈沧转身离开。
就在这一刻,陈沧忽然听见一声叫声。
“陈医生!”
陈沧转身,看见田正凯的母亲泪如雨住,握紧拳头鼓励道:“陈医生,加油!”
陈沧一愣,点头转身离开。
等到陈沧离开之后,田母说道:“现在陈医生的压力比起我们都要大,我看得出来,他也很紧张!”
“我们应该支持他!鼓励他!相信他!”
田母的话直接让其他两人为之一振:“陈医生,我们相信你!”
这一次,陈沧没有回头,直接朝着抢救室走去。
管床医生紧
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